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肉碱是是脂代谢过程中的一种关键的物质,是转运脂肪酸的载体,将脂酰-CoA转运至线粒体内进行氧化产能,转运过程会在线粒体内膜形成脂酰肉碱。这个过程需要线粒体内膜外存在的肉碱-脂酰转移酶I(CAT,carnitine acyltransferase I)、肉碱/脂酰肉碱移位酶(carnitine/acylcarnitine translocase)两种酶的催化进行。


中链脂肪酸的转运需要COT(carnitine octanoyltransferase)的催化,长链脂肪酸的转运需要CPT(carnitine palmitoyltransferase)的催化,该酶可被丙二酰辅酶A抑制。

原发性肉碱缺乏症患者血液中游离肉碱显著偏低,常见临床表现为无力、心肌病、脂质沉积性肌病、脂肪肝,急性期易发生低酮型低血糖、代谢性酸中毒,是一种潜在的致死性代谢病,可通过饮食和左卡尼汀补充治疗。


我公司可一针同时定量检测20+种肉碱,适用于血样、组织等多类型样品的检测。对于无法购买到标准品的40+种肉碱,自建定性数据库可进行半定量检测,已申请发明专利。


 

 


参考文献:

Sylwia Magiera, Jacek Baranowski, Determination of carnitine and acylcarnitines in human urine by means of microextraction in packed sorbent and hydrophilic interaction chromatography-ultra-high-performance liquid chromatography-tandem mass spectrometry. Journal of Pharmaceutical and Biomedical Analysis, 2015, 109 (10)171-176.



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