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先天性心脏病知识小课堂

 

  什么是先天性心脏病? 
  先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%,其中60%于<1 岁死亡。发病可能与遗传,尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。

 

  病因及发病机制 
  一、胎儿发育的环境因素 
  (1)感染,妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。 
  (2)其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。 
  二、遗传因素 
  先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势,可能因父母生殖细胞、染色体畸变所致。遗传学研究认为,多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 
  三、其它 
  有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中,能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。


  临床表现 
  症状:患者儿童期多发育欠佳、易激惹、难喂养,活动耐力差,成年后剧烈活动出现心悸、气促。紫绀型先天性心脏病自幼出现紫绀和活动后呼吸困难。严重时有右心衰竭,昏厥等。 
  体征:胸骨左缘闻及心脏杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱。可触及震颤。 
  胸片:左房、左室增大,或右心室,右心房增大,肺血多,肺动脉段膨隆。 
  超声心动图:可作为确诊性检查,二维超声心动图可清楚显示缺损回声失落,直接测量直径大小,彩色多普勒可观察和测量血液分流方向、分流速度、分流量。通过三尖瓣返流法估测肺动脉高压程度。


  先天性心脏病手术治疗 
  手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方式,用于各种简单先天性心脏病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)及复杂先天性心脏病(合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。

 

最佳治疗时间 
  手术最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏,建议1--5岁,因为年龄过小,体重偏低,全身发育及营养状态较差,会增加手术风险;年龄过大,心脏会代偿性增大,有的甚至会出现肺动脉压力增高,同样会增加手术难度,术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者,手术越早越好,不受年龄限制。(转载自广州军区广州总医院

 

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